Epilepsia Refractaria

¿Qué es la Dieta Cetogénica?

Es una dieta con un alto contenido de grasas, adecuado aporte de proteínas y limitado aporte de carbohidratos, que busca imitar el metabolismo del ayuno, favoreciendo la síntesis de cuerpos cetónicos como principal sustrato energético para el cerebro, logrando así un efecto anticonvulsivante y neuroprotector.1
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La DC está indicada en:

  • Epilepsia refractaria o farmacorresistente
  • Síndrome de Doose
  • Síndrome de West
  • Síndrome de Dravet
  • Complejo de esclerosis tuberosa
  • Estatus epiléptico superrefractario
  • Deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 (GLUT 1)
  • Síndrome de Lennox-Gastaut
  • Deficiencia de piruvato deshidrogenasa (PDH)

Niños, adolescentes y adultos con epilepsia refractaria pueden beneficiarse de los efectos anticonvulsivantes y neuroprotectores de la dieta cetogénica. La indicación dependerá de la causa o tipo de epilepsia y de otros aspectos que deben ser evaluados por el equipo de salud tratante, quienes determinarán si la persona es o no candidata al manejo nutricional con dieta cetogénica.2

¿En que patologías debe usarse como tratamiento de elección?

La terapia cetogénica puede considerarse como el tratamiento de elección desde el momento del diagnóstico, en 2 trastornos específicos del metabolismo cerebral: deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 (GLUT-1) y déficit de piruvato deshidrogenasa (PDH). 1,3–5

a) La leche materna es el mejor alimento para el niño. b) Si no se siguen estrictamente las indicaciones de preparación e higiene, el alimento proporcionado es perjudicial para la salud del niño. c) La utilización del biberón incide negativamente en la calidad y cantidad de la lactancia materna. d) Utilícese bajo recomendación del profesional de la salud.

Los alimentos para propósitos médicos especiales deben ser utilizados bajo supervisión del profesional de la salud. DANONE respalda la recomendación mundial de la OMS sobre la lactancia materna exclusiva durante los primeros seis meses de vida y la continuación de la lactancia hasta dos años y más, combinada con la introducción segura de alimentos complementarios apropiados.

  1. Kossoff, E. H. et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open 3, 175-192 (2018).
  2. Lee, P. R. & Kossoff, E. H. Dietary treatments for epilepsy: Management guidelines for the general practitioner. Epilepsy Behav. 21, 115-121 (2011).
  3. Kim, H. et al. Diagnostic Challenges Associated with GLUT1 Deficiency: Phenotypic Variabilities and Evolving Clinical Features. Yonsei Med. J. 60, 1209-1215 (2019).
  4. Klepper, J. & Voit, T. Facilitated glucose transporter protein type 1 (GLUT1) deficiency syndrome: Impaired glucose transport into brain – A review. Eur. J. Pediatr. 161, 295-304 (2002).
  5. Sofou, K. et al. Ketogenic diet in pyruvate dehydrogenase complex deficiency: short- and long-term outcomes. J. Inherit. Metab. Dis. 40, 237-245 (2017).